Viene presentato un raro caso di cementoblastoma benigno, riscontrato alla nostra osservazione in un uomo italiano di 20 anni.
Vengono discusse le caratteristiche isto-patologiche, radiografiche, la terapia e la prognosi con particolare riferimento alla diagnosi differenziale di questo tipo di lesione.
Il follow-up della neoplasia, a distanza di 17 anni, è risultato negativo per recidiva della patologia, in accordo con le osservazioni emergenti dalla letteratura scientifica internazionale, secondo cui il cementoblastoma, se opportunamente trattato, non recidiva.
Il cementoblastoma è un tumore benigno ectomesenchimale relativamente raro, circa l’1% dei tumori odontogeni, caratterizzato da una proliferazione funzionale di cementoblasti, responsabili della neoformazione di tessuto cementifero attorno alla radice dentaria.
Il potenziale accrescimento illimitato riflette la sua natura di neoplasia, pertanto il trattamento di elezione consiste nell’enucleazione non conservativa della lesione, con contestuale sacrificio dell’elemento dentario annesso e successivo curettage osteotomico periferico.
La corretta esecuzione dell’intervento minimizza l’eventuale possibilità di recidiva.
Il cementoblastoma, o cementoma vero, è una rara lesione del cavo orale classificata attualmente dalla WHO 2005 come tumore odontogeno ectomesenchimale, caratterizzato dalla formazione di tessuto cementifero con linee di accrescimento, che avvolge le radici dentarie, riassorbendole e fondendosi con esse (1,2).
Interessa solitamente i primi molari permanenti, nella loro porzione mandibolare, ma può essere anche associata a denti multipli, denti deciduali o molari inclusi.
Il cb costituendo meno dell’1% dei tumori odontogeni, può essere considerato una neoplasia rara che tende a colpire prevalentemente la popolazione giovane, sotto i 25 anni di età (3,4).
Statisticamente vi sono dati discordanti alcuni autori non manifestano alcuna differenziazione tra i sessi mentre altri evidenziano una incidenza maggiore tra i maschi in età compresa tra 20 e 30 anni. La sede di localizzazione invece è caratterizzata da una incidenza circa tre volte più frequente nella mandibola rispetto al mascellare superiore ed è sempre intimamente connesso alle radici di uno o più denti (3).
Il cementoblastoma è spesso asintomatico ed è individuabile mediante esami radiodiagnostici.
Generalmente il paziente affetto da tale neoformazione non ha problemi, fino a quando la sua crescita non coinvolge le strutture adiacenti, producendo una qualsiasi sintomatologia algica, parestesie o deformazione della corticale ossea che ne evidenziano la presenza ad occhio nudo (5).
Se la diagnosi è precoce, il dente può essere conservato mediante un trattamento combinato endodontico-chirurgico consistente nell’enucleazione del tumore seguita dal trattamento endodontico con apicectomia o curettage delle radici dentarie interessate (5,6).
Diversamente, in caso di diagnosi ritardata, la scelta chirurgica nel trattamento del cb, prevede l’enucleazione non conservativa della lesione, in quanto, l’intimo contatto con la radice dentale, rende necessaria l’avulsione chirurgica con contestuale sacrificio dell’elemento dentario (5,6).
Tuttavia, un iter diagnostico ben organizzato è di fondamentale importanza per l’esclusione di altre ipotesi con le quali questa neoplasia entra in diagnosi differenziale.
La diagnosi di certezza si ha in seguito all’esame istologico ma clinicamente la diagnosi è comparata se supportata dall’esame radiografico di routine.
A livello isto-patologico si riscontra che la neoformazione contiene cemento, che contrae un rapporto di continuità con l’apice radicolare e la neoformazione appare costituita da tessuto duro con continua attività di rimodellamento (1-6).
I sintomi solitamente sono assenti, ma quando insorgono si manifestano con dolore e gonfiore nella sede colpita (2,3), rendendo i denti interessati particolarmente sensibili alla percussione (7).
Caratteristiche istologiche e radiografiche
Le patologie del cemento sono lesioni benigne, le quali, quando diagnosticate, richiedono controlli radiologici periodici per valutare la loro evoluzione.
Data la loro natura, non rappresentano un serio problema per il paziente, tranne nei casi in cui si manifestino una sintomatologia tanto rilevante da richiederne l’asportazione chirurgica.
Esse, tuttavia, possono presentare aspetti radiologici o istologici che vanno attentamente valutati, poiché presenti anche in patologie di gravità maggiore.
Il cementoblastoma è caratterizzato dalla formazione di lamelle di tessuto simile a cemento, sia cellulare che acellulare, in corrispondenza della radice dentaria.
Le strutture cementoidi mostrano aspetti pagetoidi con numerose linee basofile (5).
Il tessuto cementoide può non essere mineralizzato alla periferia e nelle aree di maggior attività di crescita e può presentare aree di necrosi.
Alla periferia e negli spazi midollari, presenti tra lo stesso tessuto cementoide, si trova tessuto connettivo che, oltre ad essere costituito da fibre collagene e fibroblasti, contiene numerosi cementoblasti e cellule giganti simili a osteoclasti (5).
È possibile anche notare la presenza di cementicoli ed emorragie focali.
Il tumore è fuso, sia da un punto di vista macroscopico che microscopico, con il cemento del dente coinvolto (3) e questa peculiarità è di fondamentale importanza in diagnosi differenziale.
La maturazione e la calcificazione del cb, hanno una direzione centrifuga (3), pertanto, le immagini radiografiche (3,7) si presenteranno in genere come una massa solitaria rotondeggiante radiopaca, del diametro da 1 a 8 cm, spesso fusa con le radici dei denti, circondata e delimitata perifericamente da un orletto radiotrasparente.
In alcuni casi, si può notare anche un massivo riassorbimento radicolare e quando l’intimo contatto tra il CB e le radici dei denti è ben evidente, le immagini radiografiche sono certamente patognomoniche (8).
Tuttavia, come documentato dalla letteratura, vi possono anche essere dei casi in cui il CB si trova in zona edentula, per l’avulsione dei denti coinvolti, nei terzi molari inclusi (9), o molto più raramente adeso alla radice dei denti decidui (5,7).
Dal punto di vista clinico, il cementoblastoma differisce molto dagli altri tumori odontogeni per la frequente comparsa di sintomatologia dolorosa alla percussione (7) e spesso (61%) anche di tipo pulpitico (3), dal momento che i denti interessati rimangono vitali (3,4).
Ciò nonostante, le lesioni hanno una crescita lenta e possono eventualmente determinare uno spostamento dei denti adiacenti (7), provocando un quadro clinico di tumefazione, deformazione e nei casi più gravi, asimmetria facciale (3).
Diagnosi differenziale
Il problema principale, quando esiste il sospetto che si tratti di una patologia del cemento, è assicurarsi della sua reale natura.
Ci si deve preoccupare, infatti, della diagnosi differenziale tra le diverse patologie del cemento, ma solamente dopo avere escluso una diversa origine istopatologica.
La neoplasia del cementoblastoma, appare istologicamente come una massa densa di materiale mineralizzato simile al cemento dentario, con numerose linee di crescita e il tessuto molle interposto, ben vascolarizzato, contiene numerosi cementoblasti ipercromatici e di grandi dimensioni, dove raramente si possono osservare cementoclasti (5,10).
Le patologie, che presentano aspetti istologici e quadri radiologici tali da indurre problemi di diagnosi differenziale con questa tipologia di lesione, possono essere di natura infiammatoria, come l’osteomielite cronica sclerosante, displastica, come la displasia fibrosa, distrofica, come la malattia di Paget, e neoplastica, come soprattutto l’osteoblastoma (8).
In effetti, questa neoformazione si presenta con degli aspetti istologici perfettamente sovrapponibili a quelli del cementoblastoma, col rischio quindi, di un possibile fraintendimento diagnostico, nonostante l’esecuzione di un esame anatomo-patologico.
Nei casi borderline di OB, in cui è avvenuta una deposizione di materiale osteo-cementizio, fare una diagnosi istologica è particolarmente difficile (3,7,10), ma allo stesso tempo è della massima importanza, considerata la notevole tendenza a recidivare dell’OB (3,10).
Tuttavia, l’unica possibilità per poter distinguere le due patologie è valutare il rapporto con le radici dei denti: avendo l’OB e il CB una istogenesi differente, originando il primo da cellule osteoprogenitrici e il secondo da cellule del follicolo dentale destinato a differenziarsi in cementoblasti, una proprietà peculiare del cementoblastoma sarà quindi quella di presentarsi fuso con le radici dei denti coinvolti (6,10).
Un’altra condizione patologica ascrivibile al cemento, che può fuorviare il clinico nel formulare una diagnosi in prima ipotesi, quando provvisto solamente di un esame radiodiagnostico, è rappresentata dall’ipercementosi: una condizione non neoplastica, in cui una quantità eccessiva di cemento viene deposta in continuazione al normale cemento radicolare.
Attualmente, viene diffusamente accettato come fenomeno correlato all’età del paziente, dove acquista particolare vigore la co-associazione di rilevanti fattori sistemici e locali, come lesioni periapicali o traumi occlusali prolungati (11).
Gli elementi più colpiti sono i premolari ed il coinvolgimento bilaterale non è da escludere.
In questi casi, l’ipercementosi può essere evidente sull’intera struttura radicolare oppure su una parte di essa, mentre negli elementi pluriradicolati potrebbe verificarsi un interessamento di una o più radici (11).
Radiograficamente, i denti colpiti evidenziano un ispessimento della radice, circondata da un alone radiotrasparente rappresentato dallo spazio del legamento parodontale, lasciando però inalterata la lamina dura.
Tali caratteristiche, rendono di fatto, il quadro clinico di ipercementosi perfettamente sovrapponibile alla patologia di cementoblastoma, mettendo duramente alla prova l’abilità diagnostica dell’operatore.
Tuttavia, i dettagli su cui focalizzare l’attenzione clinica per una corretta diagnosi differenziale sono da ricercare radiograficamente nella porzione radicolare dell’elemento dentario interessato.
Mentre nell’ipercementosi rimangono inalterati alcuni aspetti radicolari, ed è ben evidente il legamento parodontale circondato dallo strato ispessito di cemento, che a livello radiografico si presenta con aumentata radiopacità, nel cementoblastoma la neoformazione può essere completamente fusa con la radice stessa e soprattutto raggiungere dimensioni notevoli tali da provocare una perforazione della corticale.
È dunque molto importante ricordare che il cementoblastoma ha un potenziale di accrescimento illimitato, in accordo con la sua natura di neoplasia, diversamente nell’ipercementosi le dimensioni sono generalmente limitate e contenute (12).
Ciò nonostante, solamente l’esame cito-istologico permette di sciogliere ogni dubbio; l’elemento discriminante tra le due lesioni è rappresentato dalla presenza di un fronte di cementoblasti proliferativi perifericamente alla massa sclerotica di cemento acellulare (12).
In conclusione, la condizione patologica di ipercementosi deve necessariamente essere inclusa in diagnosi differenziale, quando viene diagnosticata una estesa neoformazione radiopaca fusa con la radice di un elemento dentario.
MATERIALI E METODI
Presentiamo un caso di cementoblastoma benigno, localizzato in sede mandibolare.
Il paziente V.C., sesso maschile, di anni 20, professione militare, giunge alla nostra osservazione lamentando dolenzia all’emimandibola destra.
L’OPT esibita consente di apprezzare, nell’arcata inferiore, la presenza di una radiopacità strutturata di densità calcifica rotondeggiante a margini netti, circondata da orletto iperdiafano completo, (capsula fibrosa), inglobante l’apice radicolare della radice distale del 46, con interruzione della corticale mandibolare sul versante palatino (fig.1).
Tuttavia, essendo la tumefazione dolorosa, con mantenimento della vitalità dentaria, il paziente si sottopone ad un tentativo di terapia endodontica in ambito privato ma dopo 14 mesi si ripresenta alla nostra osservazione.
Il controllo radiologico delle arcate dentarie, completato mediante l’acquisizione di alcune scansioni TC a livello della branca orizzontale dx, documenta, rispetto al precedente esame, un considerevole aumento della formazione rotondeggiante a prevalente densità calcifica con orletto radiotrasparente completo, del diametro assiale massimo di 1,5 cm circa, che ha determinato il riassorbimento subtotale della radice distale dell’elemento 46 (fig.2-3).
Tale neoformazione determina inoltre interruzione della corticale mandibolare linguale e contrae stretti rapporti di contiguità con il canale mandibolare omolaterale.
Il quadro radiologico descritto, depone in prima ipotesi per riferimento a neoformazione odontogena benigna, meritevole di consulenza specialistica odontostomatologica.
L’intervento chirurgico eseguito, ha previsto la rimozione chirurgica della lesione, con particolare attenzione rivolta nell’asportazione di una quota di tessuto osseo delimitante la neoformazione, affinché fosse rimossa completamente tutta la massa neoplastica.
La terapia di elezione in questi casi, come descritto dalla comunità scientifica internazionale, è rappresentata dall’enucleazione non conservativa della lesione, in quanto, l’intimo contatto con la radice dentale, rende necessaria l’avulsione chirurgica con contestuale sacrificio dell’elemento dentario.
Macroscopicamente la lesione, esaminata in toto, si presentava come un campione nodulare, di consistenza duro-elastica, di colore grigio-bruno di 1.5x1cm, completamente adeso alla superficie della radice distale del molare mandibolare.
Successivamente, il campione viene inviato al servizio di istopatologia e citodiagnostica, dove fissato in formalina al 10% e posto a decalcificare in acido formico, viene processato, incluso in paraffina, tagliato a fette di 2-3 micron di spessore e colorato in EE.
All’esame microscopico il campione, nella sua porzione periferica consisteva di una zona di tessuto osteoide vascolarizzato, circondato da una sottile lamina di cementoblasti, mentre nella sua porzione centrale era possibile osservare la presenza di dense trabecole mineralizzate acellulari di tessuto basofilo simil-cemento, privo di vasi e adeso alla radice del dente.
Pertanto, sulla base dei seguenti elementi cito-istologici, viene confermata la sospetta diagnosi di cementoblastoma benigno.
Dopo la guarigione, il paziente ha seguito un protocollo di mantenimento dal punto di vista dell’igiene orale, con l’obiettivo di migliorare lo stato di salute orale, eseguire follow-up ed eventuale diagnosi precoce.
DISCUSSIONE E CONCLUSIONI
L’opzione terapeutica di scelta nel trattamento del cementoblastoma è rappresentata dall’escissione completa della massa neoplastica in associazione alla rimozione dell’elemento dentario interessato.
Tuttavia, un approccio più conservativo, volto alla preservazione dell’elemento dentario, è anche documentato in letteratura e acquista particolare vigore nel caso di piccole lesioni esitanti in un adeguato rapporto corona-radice dopo intervento di apicectomia.
Ciò nonostante, le dimensioni e la velocità di accrescimento della neoformazione registrate in questo caso clinico hanno indirizzato necessariamente la scelta terapeutica verso un approccio non conservativo, contestualmente consolidato con curettage periferico della lesione.
Il follow-up a distanza di 17 anni della lesione è risultato negativo per recidiva della patologia, in accordo con le osservazioni emergenti dalla letteratura scientifica internazionale, secondo cui il cementoblastoma, se opportunamente trattato, non recidiva.
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A rare case of benign cementoblastoma is presented, found in our observation in an italian 20 year old man. Discussion of histopathology, radiography, therapy and prognosis is discussed with particular reference to differential diagnosis of this type of lesion.
The purpose of this work is confirm the epidemiology, to know the causes, the onset sites, fix the differential hypotheses, documenting the diagnostic iteration and therapeutic surgical choices in the treatment of benign cementoblastoma.
Follow-up of the neoplasia, after 17 years , has been negative for recurrence of the disease, according to the observations emerging from the international scientific literature, according to which cementoblastoma, if appropriately treated, does not recur.
Cementoblastoma is a relatively rare benign ectomesenchymal tumor, about 1% of the odontogenic tumors, characterized by a functional proliferation of cementoblasts responsible for the formation of cementitious tissue around the dental root.
Potential unrestricted growth reflects its nature of neoplasia, so treatment choice consists to non-conservative escission of lesion, with concomitant sacrifice of the attached dental element and subsequent peripheral osteotomy curettage.
Correct execution will minimize possible recurrence.